MÉTODO

Foram analisados os dados de 58 pacientes com diagnóstico de SGT atendidos no Ambulatório de Distúrbios do Movimento da Clínica Neurológica do HC-FMUSP. Para o diagnóstico de SGT utilizamos os critérios clínicos do Tourette Syndrome Classification Study Group. Para o diagnóstico de transtorno de déficit de atenção sem/com hiperatividade (TDAH)e transtorno obsessivo compulsivo (TOC), utilizamos os critérios do DSM-IV.

Dos 58 pacientes, em 42 os dados foram obtidos diretamente durante o período de Fevereiro de 1996 a Março de 1999 e nos 16 restantes, por meio da consulta a prontuários.

Foram registrados os seguintes dados de cada paciente: idade de início, idade atual, sexo, manifestações iniciais, presença de tiques complexos, presença de manifestações associadas (TDAH e TOC) e presença de fenômeno sensorial. Este último é referido como uma vivência subjetiva (ou percepção), de definição imprecisa na literatura. O Tourette Syndrome Classification Study Group definiu o fenômeno sensorial como sentimentos generalizados ou focais que precedem os tiques e geralmente são aliviados com o movimento. Existem ainda outros conceitos para este termo de acordo com a revisão de Miguel et al.

Todos os pacientes foram examinados sob o ponto de vista neurológico e não foi encontrada nenhuma alteração além dos tiques motores ou vocais. O exame de tomografia computadorizada do encéfalo foi realizado em todos os pacientes e nenhuma alteração significativa foi evidenciada.

RESULTADOS

Dos 58 pacientes estudados, 22 (38%) eram do sexo feminino e 36 (62%) do masculino. A proporção entre pacientes do sexo masculino e feminino era 1,6:1.            

A idade atual dos pacientes variou de 7 a 50 anos, sendo a média 20,33 anos e a mediana 17 anos. A idade de início das manifestações clínicas variou de 3 a 15 anos, com média de 7,83 anos e mediana de 7 anos.

Em 46 (79%) pacientes, a manifestação inaugural da SGT foi o tique motor. O tique vocal e o TDAH foram as manifestações inaugurais em 7 (12%) e 1 (2%) pacientes, respectivamente. Não foi possível determinar a manifestação inicial em 4 (7%) casos, porque já apresentavam longo tempo de evolução e não se lembravam de detalhes do início do quadro. Os dados referentes às manifestações inaugurais da doença.

Quanto aos tiques complexos, 16 (27,6%) pacientes apresentaram coprolalia; 12 (20,1%) copropraxia; 12 (20,1%) palilalia; 16 (27,6%) ecolalia e 16 (27,6%) ecopraxia.

Quanto às manifestações associadas, o TDAH foi observado em 25,8% (15/58) e o TOC em 39,6% (23/58) dos casos estudados. Essas duas condições predominavam em pacientes do sexo masculino (11 em 15 com TDAH e 14 em 23 com TOC). Fenômenos sensoriais estavam presentes em 54,76% (23/42) dos casos.

Quando inquiridos sobre a presença de tiques ou TOC entre os familiares, 24% dos pacientes (10/42) relataram a presença de tique e/ou TOC em familiares de primeiro grau; 21% (9/42) em familiares de segundo grau e 5% (2/42) em familiares de terceiro grau.

DISCUSSÃO

Apesar de não terem sido encontradas diferenças significativas quanto às manifestações sintomatológicas dos pacientes com SGT neste grupo em comparação com dados da literatura, podem ser caracterizados alguns aspectos particulares nesta série.

Uma característica peculiar do grupo estudado é a predominância de adultos entre os casos avaliados (idade média de 20,33 anos). A análise da distribuição por sexo dos pacientes mostra relação de 1,6 pacientes do sexo masculino para um do sexo feminino, portanto abaixo da encontrada na maioria das casuísticas relatadas na literatura. Porém, essa proporção é semelhante à encontrada por Apter et al, que estudaram jovens de 18 anos, recrutados para o serviço militar obrigatório em Israel. Kerbeshian et al. encontraram uma relação de 9 pacientes do sexo masculino para 1 do feminino com SGT em estudo epidemiológico com crianças de idade escolar e uma relação de 3,4:1 em pacientes de idade adulta da mesma comunidade. Esses dados indicam que há uma diferença de características entre a população adulta e infantil entre os portadores da SGT.

Apter et al acreditam que essas diferenças de proporção entre os sexos se deva ao fato de haver para os pacientes do sexo masculino, maior chance de remissão dos sintomas na idade adulta do que para os do sexo feminino.

Brunn e Budman relatam que cerca de 2/3 dos pacientes têm melhora importante dos tiques na fase adulta. Pelo fato de nosso serviço ser de referência terciária, é possível que concentre maior número de casos com persistência da sintomatologia até a idade adulta (casos de maior gravidade), entre os quais predominam pacientes de sexo feminino.

Quanto ao transtorno obsessivo compulsivo, notamos predominância dos sintomas em pacientes do sexo masculino (14/23). Até há pouco, acreditava-se que o TOC predominava em indivíduos do sexo feminino; entretanto, estudos mais recentes mostram que, quando o paciente apresenta SGT e TOC, há predominância no sexo masculino, portanto compatível com os dados encontrados no presente estudo.

Muitos autores relatam que, frequentemente, o TDAH é a primeira manifestação da SGT. Na presente série, porém, apenas um paciente apresentou TADH (1,72%) como manifestação inicial da doença. Uma explicação para esse fato pode ser a faixa etária do grupo em questão, pois tratando-se de adultos, as informações referentes às fases mais precoces da vida quando instalaram-se as primeiras manifestações do transtorno geralmente são mais precárias. Muitas vezes, mesmo os pais não sabem referir se o filho(a) apresentou sintomas de TDAH, pois a instalação dos tiques é mais marcante.

Muitos pacientes referem a presença de fenômenos sensoriais que impelem o paciente a realizar o tique com o intuito de aliviar esse desconforto. Autores como Bliss consideram os tiques em geral como uma resposta voluntária a esses fenômenos premonitórios. Esse tipo de fenômeno estava presente em 54,76% dos casos avaliados neste estudo.

Em 1988, Shapiro et al, em estudo retrospectivo, analisaram a presença de sensação premonitória nos seus 1237 pacientes e encontraram uma freqüência de 8,5% (105/1237). Shapiro introduziu o termo "tique sensitivo" para esse fenômeno, pois apesar de expressar-se antes dos tiques motores ou vocais, muitas vezes os pacientes referiam a presença dessa sensação independentemente dos tiques. A crítica a esse trabalho recai sobre seu caráter retrospectivo, pois muitas vezes o paciente não refere essa sensação, a não ser quando especificamente inquirido.

Segundo Leckman et al, quanto maior a idade maior é a percepção do fenômeno sensorial. Sendo esta amostra constituída predominantemente de adultos, deveríamos encontrar porcentagem maior de pacientes com esse tipo de manifestação. Como isso não ocorreu, podemos aventar a hipótese de que a frequência do fenômeno sensorial não esteja relacionada com a idade e, portanto, com a capacidade de exprimir adequadamente os sintomas.

Miguel et al, em estudo recente, consideram que a presença de fenômeno sensorial é um dado importante para caracterizar subgrupos no espectro TOC - SGT. Assim, os autores constataram que esse fenômeno é mais frequente em pacientes com TOC associado à SGT do que em pacientes com TOC primário na ausência de tiques.

A média de idade de início da doença observada nesta série foi 7,8 anos, cifra que não difere da constatada em outros estudos, incluindo-se o de Cardoso et al (32 pacientes avaliados) e o de Alves(42 pacientes avaliados), ambos desenvolvidos em nosso meio e que registraram idades médias de início de 7,1 anos e 6,8 anos, respectivamente.

Quanto aos tiques complexos, deve-se ressaltar que a coprolalia, manifestação típica mas não obrigatória da SGT, estava presente em apenas 27,6 % dos casos. Na maioria das séries publicadas, esse tipo de manifestação é encontrado em menos de 40 % dos casos; portanto sua ausência não deve trazer dúvidas quanto ao diagnóstico, desde que os critérios essenciais sejam preenchidos.

A significativa freqüência de familiares que apresentavam tique ou TOC está de acordo com a literatura e é indicativa da natureza genética dessa condição. Freeman et al, em recente estudo multicêntrico envolvendo 22 países e agrupando 3500 casos da SGT (parte dos casos deste estudo integram essa gigantesca série), observaram que, quanto mais precoce a instalação dessa afecção, maior era a positividade de história familiar para tiques.